Brist på binjurebarkshormon

De tidiga symtomen är diffusa – trötthet, aptitlöshet, koncentrationssvårigheter, hypotoni och ospecifika smärtor. Binjurebarkssvikt är en ovanlig men viktig differentialdiagnos vid cirkulationssvikt. Snabb diagnostik och behandling är livräddande. Binjurebarkssvikt kan också uppträda efter kortisonbehandling.

GLUKOKORTIKOID

Status: Kvarstår

Expertgrupp: Endokrina sjukdomar

Motivering

Livsnödvändigt läkemedel vid kortisolbrist. Behandlingen initieras vanligen inom specialiserad vård, men patienterna omhändertas även på andra vårdnivåer. Korrekt preparatval och dosering är viktig.

Lägsta möjliga substitutionsdos eftersträvas. Långvarig överdosering medför risk för allvarliga biverkningar. Doseringen är alltid individuell, gäller barn, vuxna inklusive äldre. Vanlig substitutionsdos för vuxna är 15–25 mg hydrokortison per dag.

Vid akut hypokortisolism med allmänpåverkan samt vid försämrat upptag på grund av kräkning eller diarré måste kortison tillföras parenteralt, se hydrokortison för injektion (till exempel Solu-Cortef). Utsättning av substitutionsbehandling medför livsfara.

Hydrokortison är ungefär 25 procent mer potent än kortisonacetat (räknat per mg), det vill säga 20 mg hydrokortison motsvarar 25 mg kortisonacetat. Hydrokortison är godkänd i styrkorna 10 mg och 20 mg. Vid behov av annan beredning kan licenspreparat förskrivas.

Hydrokortison är ej miljöklassificerad.

Läkemedelsverket. Johannsson, Engström. Endokrinologi/Kortikosteroider och hypofyshormoner. Läkemedelsboken. Länk till annan webbplats.
Olsson T, Ahrén B och Werner S, Binjurarna: Endokrinologi, under redaktion av Sigbritt Werner, Liber 2006; s 134-53.
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, 2016 Feb;101(2):364-89.
Saevik ÅB, Åkerman AK, Grønning K, Nermoen I, Valland SF, Finnes TE et al. Clues for early detection of autoimmune Addison’s disease-myths and realities. J Intern Med. 2018 Feb;283(2):190-99.
Munir S, Waseem M. Addison Disease. 2020 Oct 18. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan. PubMed Länk till annan webbplats.

Status: Kvarstår

Subvention: Ingår inte i läkemedelsförmånen

Expertgrupp: Endokrina sjukdomar

Motivering

Livsviktigt injicerbart hydrokortisonpreparat vid kortisolbrist när peroral behandling är otillräcklig eller inte möjlig. Otillräcklig substitutionsbehandling eller utsättning av substitutionsbehandling kan medföra livsfara.

Vid förskrivning av hydrokortison för injektion (till exempel Solu-Cortef), bör noggrann genomgång till patient/närstående av hantering och injektionsteknik göras. Förskrivningen bör också inkludera sprutor och kanyler. Hydrokortison Ebb och Solu-Cortef är enda registrerade hydrokortisonpreparatet för injektion. Ingår inte i läkemedelsförmånen.

Hydrokortison är ej miljöklassificerad.

Läkemedelsverket. Läkemedelsboken. Johannsson, Engström. Endokrinologi/Kortikosteroider och hypofyshormoner. Läkemedelsboken.
Länk till annan webbplats.
Olsson T, Ahrén B och Werner S, Binjurarna: Endokrinologi, under redaktion av Sigbritt Werner, Liber 2006; s 134-53.
Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, 2016 Feb;101(2):364-89. PubMed
Länk till annan webbplats.
Saevik ÅB, Åkerman AK, Grønning K, Nermoen I, Valland SF, Finnes TE et al. Clues for early detection of autoimmune Addison’s disease-myths and realities. J Intern Med. 2018 Feb;283(2):190-199. PubMed Länk till annan webbplats.
Munir S, Waseem M. Addison Disease. 2020 Oct 18. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan. PubMed
Länk till annan webbplats.
Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal crises in older patients. Lancet Diabetes Endocrinol. 2020 Jul;8(7):628-39. PubMed Länk till annan webbplats.

*Ingår inte i läkemedelsförmånen. Fri prissättning gör att priset kan variera på olika apotek.

MINERALKORTIKOID

Status: Kvarstår

Expertgrupp: Endokrina sjukdomar

Motivering

Vid primär binjurebarksinsufficiens, exempelvis Addisons sjukdom eller kongenital binjurebarkshyperplasi, ges förutom glukokortikoid ofta substitutionsbehandling med en mineralkortikoid. Vid iatrogen eller sekundär kortisolsvikt är fludrokortison ej indicerad.

Mineralkortikoid normaliserar kalium och natrium i blodet och minskar behovet av glukokortikoid substitution. Den glukokortikoida effekten av fludrokortison är 10–15 gånger större och den mineralkortikoida effekten 100 gånger större än effekten av hydrokortison. Fludrokortison ges därför i låga doser i tillägg till hydrokortison.

Viktigt med individuell dostitrering för en adekvat substitution och för att undvika biverkningar (oftast ödem och högt blodtryck).
Florinef är det enda registrerade mineralkortikoidpreparatet.

Fludrokortison är ej miljöklassificerad.

Läkemedelsverket. Läkemedelsboken. Johannsson, Engström. Endokrinologi/Kortikosteroider och hypofyshormoner. Läkemedelsboken.
Länk till annan webbplats.
Olsson T, Ahrén B och Werner S, Binjurarna: Endokrinologi, under redaktion av Sigbritt Werner, Liber 2006; s 134-53.
Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, 2016 Feb;101(2):364-89. PubMed
Länk till annan webbplats.
Saevik ÅB, Åkerman AK, Grønning K, Nermoen I, Valland SF, Finnes TE et al. Clues for early detection of autoimmune Addison’s disease-myths and realities. J Intern Med. 2018 Feb;283(2):190-199. PubMed Länk till annan webbplats.
Munir S, Waseem M. Addison Disease. 2020 Oct 18. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan. PubMed
Länk till annan webbplats.
Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal crises in older patients. Lancet Diabetes Endocrinol. 2020 Jul;8(7):628-39. PubMed Länk till annan webbplats.

Brist på binjurebarkshormon

GLUKOKORTIKOID

MINERALKORTIKOID

Kontakt

Mer information

På Janusinfo