.svg){kind=logo}
Kronisk inflammatorisk neuropati
Säkerställ diagnosen CIDP. Behandlingen ska inledas och följas upp av neurolog med erfarenhet av CIDP. Syftet med behandlingen är att förbättra motorisk funktion samt minska risk för nya skov av CIDP. Ett av tre förstahandsmedel oavsett kön och ålder. Förstahandsval vid aggressiv CIDP.
Intravenös immunglobulin (IVIG) ger förbättring på INCAT-skalan och gångförmågan (NNT=3 jämfört med placebo).
Behandling inleds med en uppladdningsdos. Därefter en individanpassad underhållsdos. Behandling behöver fortsätta under en lång tid pga. sjukdomens kroniska karaktär. Försök till dosminskning alternativt förlängda infusionsintervall bör övervägas efter 6 månaders stabil sjukdom.
IVIG har god effekt även hos barn, utan att det finns evidens från randomiserade studier.
IVIG kan ge upphov till allergiska reaktioner under pågående infusion, huvudvärk båda av ospecifik typ, men även aseptisk meningit (<1%), samt en lätt ökad risk för tromboemboliska händelser.
Förändringar av preparatval kan ske under året på grund av prisändringar.
Immunglobulin
Länk till annan webbplats. ingår bland de läkemedelssubstanser som inte bedöms medföra någon betydande risk för miljön enligt EMAs riktlinjer.
- Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(12):CD001797. PubMed Länk till annan webbplats.
- Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society--First Revision. J Peripher Nerv Syst. 2010;15(1):1-9. PubMed Länk till annan webbplats.
- CIDP nationellt konsensus om diagnostik och behandling 2014. SNEMA Länk till annan webbplats.
- Burakgazi AZ. Immunoglobulin Treatment in Neuromuscular Medicine. J Clin Neuromuscul Dis. 2019;20(4):182-93. PubMed Länk till annan webbplats.
- Region Stockholms läkemedelskommittés expertgrupp för nervsystemets sjukdomar tillsammans med Nationellt programområde för nervsystemets sjukdomar. Rekommendationer om neuroimmunologiska indikationer för human intravenös immunoglobulin (IVIG) vid IVIG-brist. Janusinfo Länk till annan webbplats.
Säkerställ diagnosen CIDP. Behandlingen ska inledas och följas upp av neurolog med erfarenhet av CIDP. Intravenös metylprednisolon (IVMP) förbättrar motorisk funktion och förhindrar nya skov av CIDP. Ett av tre förstahandsmedel oavsett kön och ålder.
En mindre randomiserad studie visade att patienter som kvarstod på IVMP-behandling i 6 månader istället för intravenös immunoglobulin (IVIG), förbättrade motoriska funktionen och hade mer fördelaktiga långtidseffekter än de med IVIG-behandling.
Bör undvikas vid behandling av snabbt progressiv eller motorisk dominant CIDP, där IVIG utgör förstahandsmedel
Dos vid nyinsättning är 3-5 g fördelat över 2-5 dagar. Därefter nedtrappning till en underhållsdos på 1-2 g som engångsdos var 4-8:e vecka. Behandling behöver pågå under minst 6 månader, vilket innebär en viss risk för kortisonbiverkningar.
Används även hos barn utan att dess effekt undersökts i randomiserade studier. Risken för kortisonbiverkningar bör särskilt beaktas vid behandling av barn.
Miljörisk vid användning av metylprednisolon kan ej uteslutas på grund av brist på data
- Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021 Sep;26(3):242-268. PubMed Länk till annan webbplats.
- Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, Uncini A, Messina P, Antonini G et al. IMC Trial Group. Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(7):729-34. PubMed Länk till annan webbplats.
- Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society--First Revision. J Peripher Nerv Syst. 2010;15(1):1-9. PubMed Länk till annan webbplats.
- CIDP nationellt konsensus om diagnostik och behandling 2014. SNEMA Länk till annan webbplats.
- Region Stockholms läkemedelskommittés expertgrupp för nervsystemets sjukdomar tillsammans med Nationellt programområde för nervsystemets sjukdomar. Rekommendationer om neuroimmunologiska indikationer för human intravenös immunoglobulin (IVIG) vid IVIG-brist. Janusinfo Länk till annan webbplats.
Säkerställ diagnosen CIDP. Behandlingen ska inledas och följas upp av neurolog med erfarenhet av CIDP. Prednisolon förbättrar motorisk och sensorisk funktion. Ett av tre förstahandsmedel oavsett kön och ålder.
Långtidsbehandling under åtta månader har i en mindre randomiserad studie visat kunna förbättra motorisk funktion och även ha en gynnsam långtidseffekt
Dokumentationen av effekten är något svagare än för IVIG, men prednisolon rekommenderas i behandlingsriktlinjer som ett per oralt alternativ.
Bör undvikas vid behandling av snabbt progressiv eller motorisk dominant CIDP, där IVIG utgör förstahandsmedel.
Dos vid nyinsättning är 60 mg dagligen tills klinisk effekt uppnåtts. Därefter långsam nedtrappning till 5-10 mg dagligen. Långtidsbehandling medför en risk för kortisonrelaterade biverkningar, vilket bör beaktas vid val av prednisolon. Monitorering av steroidrelaterade biverkningar ska göras.
Används även hos barn utan att dess effekt undersökts i randomiserade studier. Risken för kortisonbiverkningar bör särskilt beaktas vid behandling av barn.
Prednisolon Länk till annan webbplats.är miljöklassificerat.
- Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017;11:CD002062. PubMed Länk till annan webbplats.
- Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021 PubMed Länk till annan webbplats.
- CIDP nationellt konsensus om diagnostik och behandling 2014. SNEMA Länk till annan webbplats.
- Region Stockholms läkemedelskommittés expertgrupp för nervsystemets sjukdomar tillsammans med Nationellt programområde för nervsystemets sjukdomar. Rekommendationer om neuroimmunologiska indikationer för human intravenös immunoglobulin (IVIG) vid IVIG-brist. Janusinfo Länk till annan webbplats.
Val av behandling beror på typ av kronisk inflammatorisk neuropati. Nyinsättning och utvärdering bör enbart göras av neurolog med vana av inflammatorisk neuromuskulär sjukdom. Utvärdering bör ske med de validerade skattningsskalorna INCAT och RODS.
Vid nyinsättning av immunglobulin är doseringen som vid Guillain-Barrés syndrom. Om effekt uppnås efter 1–2 behandlingsomgångar ska en lägre underhållsdos eftersträvas.
Vid nyinsättning av metylprednisolon är dosen 3–5 g som fördelas över 2–5 dagar. Därefter nedtrappning till en underhållsdos på 1–2 g (engångsdos) var fjärde till var åttonde vecka.
Vid nyinsättning av prednisolon är dosen 60 mg dagligen tills klinisk effekt uppnåtts. Därefter långsam nedtrappning till 5–10 mg dagligen.